El síndrome de Ambras, también conocido como hipertricosis, se asocia a un crecimiento excesivo del vello. Hay dos tipos de síndrome de Ambras: el congénito y el adquirido. La forma congénita de la enfermedad es extremadamente rara y siempre está presente al nacer. El síndrome de Ambras adquirido se desarrolla después del nacimiento y suele estar asociado a efectos secundarios de la medicación, trastornos alimentarios y cáncer.
Factores de riesgo del síndrome de Ambras
El síndrome de Ambras congénito se transmite de padres a hijos. Si el padre está afectado por la mutación del cromosoma 8q, puede transmitir la enfermedad a la descendencia femenina, pero no a la masculina. Las madres con la mutación genética tienen un 50% de probabilidades de transmitir el síndrome de Ambras a su descendencia masculina y femenina.
Síntomas del síndrome de Ambras
Los síntomas del síndrome de Ambras dependen del tipo específico de hipertricosis que padezca el paciente. En los casos de síndrome de Ambras congénito, los pacientes pueden padecer hipertricosis lanuginosa, hipertricosis generalizada, hipertricosis terminal, hipertricosis circunscrita, hipertricosis localizada o hipertricosis nevoide. Las formas adquiridas de la enfermedad incluyen la hipertricosis lanuginosa, la hipertricosis generalizada, la hipertricosis en patrón y la hipertricosis localizada.
Todas las formas del síndrome de Ambras se asocian a un crecimiento excesivo del vello. Las formas congénitas están presentes al nacer, pero el crecimiento excesivo del vello, el grosor y/o la pigmentación pueden no ser perceptibles hasta años después. En los casos graves, especialmente en los casos de hipertricosis terminal, el crecimiento del vello es excesivo en todas las zonas del cuerpo. El término síndrome del hombre lobo se utiliza habitualmente para describir a los pacientes con el síndrome de Ambras terminal.
Complicaciones del síndrome de Ambras
La complicación más común del síndrome de Ambras es la dificultad en situaciones sociales. El crecimiento excesivo del vello puede afectar a la autoestima y a la capacidad de establecer y mantener relaciones personales.
Pruebas y diagnóstico del síndrome de Ambras
El síndrome de Ambras se diagnostica generalmente sobre la base de la visualización del crecimiento excesivo del vello, pero pueden utilizarse pruebas para determinar la causa del crecimiento excesivo del vello. El síndrome de Ambras adquirido puede estar asociado a los efectos secundarios de los medicamentos, a un trastorno hormonal o a ciertas formas de cáncer.
Tratamiento de síndrome de Ambras
No hay tratamiento para el síndrome de Ambras congénito. Los pacientes pueden optar por afeitarse, depilarse o depilarse con métodos eléctricos. La eficacia varía desde unas horas después del afeitado hasta la eliminación permanente del vello si se utiliza la electrología.
Los pacientes con síndrome de Ambras adquirido suelen notar una reducción del crecimiento del vello después de que la enfermedad subyacente sea tratada o curada.
Pronóstico del síndrome de Ambras
En los pacientes con síndrome de Ambras congénito no hay cambios en la duración de la vida. Las formas adquiridas de la enfermedad pueden asociarse a una reducción de la esperanza de vida si se descubre que la causa del crecimiento excesivo del vello es el cáncer u otras afecciones potencialmente mortales. El tratamiento de la causa subyacente puede mejorar la calidad de vida y aumentar la esperanza de vida.
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