El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH) o Hipoplasia de ventrículo izquierdo es una anomalía congénita que afecta al flujo sanguíneo normal a través del corazón. A medida que el bebé se desarrolla durante el embarazo, el lado izquierdo del corazón no se forma correctamente. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es un tipo de defecto cardíaco congénito. Congénito significa presente al nacer.
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico afecta a una serie de estructuras del lado izquierdo del corazón que no se desarrollan completamente, por ejemplo:
- El ventrículo izquierdo está poco desarrollado y es demasiado pequeño.
- La válvula mitral no está formada o es muy pequeña.
- La válvula aórtica no está formada o es muy pequeña.
- La porción ascendente de la aorta está poco desarrollada o es demasiado pequeña.
A menudo, los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico también tienen una comunicación interauricular, que es un agujero entre las cámaras superiores (aurículas) izquierda y derecha del corazón.
En un bebé sin defecto cardíaco congénito, el lado derecho del corazón bombea sangre pobre en oxígeno desde el corazón a los pulmones. El lado izquierdo del corazón bombea sangre rica en oxígeno al resto del cuerpo. Cuando el bebé crece en el útero de la madre durante el embarazo, hay dos pequeñas aberturas entre los lados izquierdo y derecho del corazón: el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente. Normalmente, estas aberturas se cierran unos días después del nacimiento.
En los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, el lado izquierdo del corazón no puede bombear correctamente la sangre rica en oxígeno al organismo. Durante los primeros días de vida de un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la sangre rica en oxígeno evita el lado izquierdo del corazón, que funciona mal, a través del conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente. El lado derecho del corazón bombea entonces la sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Sin embargo, en los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, cuando estas aberturas se cierran, resulta difícil que la sangre rica en oxígeno llegue al resto del cuerpo.
Causas y factores de riesgo
Se desconocen las causas de defectos cardíacos como el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico en la mayoría de los bebés. Algunos bebés tienen defectos cardíacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que estos tipos de defectos cardíacos están causados por una combinación de genes y otros factores de riesgo, como las cosas con las que la madre entra en contacto en el entorno o lo que la madre come o bebe o los medicamentos que utiliza.
Diagnóstico
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede diagnosticarse durante el embarazo o poco después del nacimiento del bebé.
Durante el embarazo
Durante el embarazo, existen pruebas de detección (también llamadas pruebas prenatales) para comprobar si hay defectos de nacimiento y otras afecciones. El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico puede diagnosticarse durante el embarazo con una ecografía (que crea imágenes del cuerpo). Algunos resultados de la ecografía pueden hacer sospechar al médico que el bebé puede tener el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Si es así, el médico puede solicitar un ecocardiograma fetal para confirmar el diagnóstico. Un ecocardiograma fetal es una ecografía del corazón del feto. Esta prueba puede mostrar problemas en la estructura del corazón y el funcionamiento del mismo con este defecto.
Bebé
Los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden no tener problemas durante los primeros días de vida mientras el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente (las aberturas normales del corazón) están abiertos, pero rápidamente desarrollan signos después de que estas aberturas se cierran, incluyendo:
- Problemas para respirar.
- Palpitaciones del corazón.
- Pulso débil.
- Coloración cenicienta o azulada de la piel.
Durante un examen físico, el médico puede ver estos signos o puede oír un soplo cardíaco (un sonido anormal causado por la sangre que no fluye correctamente). Si se oye un soplo o se presentan otros signos, el médico puede solicitar una o más pruebas para hacer un diagnóstico, siendo la más común un ecocardiograma. La ecocardiografía también es útil para ayudar al médico a seguir la salud del niño a lo largo del tiempo.
¿Puede un bebé sobrevivir al síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?
Sin la intervención quirúrgica, el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es mortal, normalmente en los primeros días o semanas de vida. Con tratamiento, muchos bebés sobreviven, aunque la mayoría tendrá complicaciones más adelante.
Tratamientos
Los tratamientos para algunos problemas de salud asociados al síndrome del corazón izquierdo hipoplásico pueden incluir:
Medicamentos
Algunos bebés y niños necesitarán medicamentos para ayudar a fortalecer el músculo cardíaco, reducir la presión arterial y ayudar al cuerpo a eliminar el exceso de líquido.
Nutrición
Algunos bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se cansan al alimentarse y no comen lo suficiente para ganar peso. Para asegurarse de que los bebés ganan peso de forma saludable, se les puede recetar una fórmula especial rica en calorías. Algunos bebés se cansan mucho al alimentarse y pueden necesitar una sonda de alimentación.
Cirugía
Poco después de que nazca un bebé con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, es necesario realizar múltiples cirugías en un orden determinado para aumentar el flujo sanguíneo al cuerpo y evitar el mal funcionamiento del lado izquierdo del corazón. El ventrículo derecho se convierte en la principal cámara de bombeo del cuerpo. Estas cirugías no curan el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, pero ayudan a restablecer la función del corazón. A veces se administran medicamentos para ayudar a tratar los síntomas del defecto antes o después de la cirugía. La cirugía del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico suele realizarse en tres fases distintas:
- Procedimiento Norwood: Esta intervención suele realizarse en las dos primeras semanas de vida del bebé. Los cirujanos crean una "nueva" aorta y la conectan al ventrículo derecho. También colocan un tubo desde la aorta o el ventrículo derecho hasta los vasos que irrigan los pulmones (arterias pulmonares). Así, el ventrículo derecho puede bombear sangre tanto a los pulmones como al resto del cuerpo. Puede ser una operación muy complicada. Después de esta intervención, la piel del bebé puede seguir teniendo un aspecto azulado porque la sangre rica y pobre en oxígeno sigue mezclándose en el corazón.
- Procedimiento de derivación Glenn bidireccional: Suele realizarse cuando el bebé tiene entre 4 y 6 meses de edad. Este procedimiento crea una conexión directa entre la arteria pulmonar y el vaso (la vena cava superior) que devuelve la sangre pobre en oxígeno de la parte superior del cuerpo al corazón. Esto reduce el trabajo que tiene que hacer el ventrículo derecho al permitir que la sangre que regresa del cuerpo fluya directamente a los pulmones.
- Procedimiento Fontan: Esta intervención suele realizarse en algún momento del periodo en el que el bebé tiene entre 18 meses y 3 años de edad. Los médicos conectan la arteria pulmonar y el vaso (la vena cava inferior) que devuelve la sangre pobre en oxígeno de la parte inferior del cuerpo al corazón, permitiendo que el resto de la sangre que regresa del cuerpo vaya a los pulmones. Una vez finalizada esta intervención, la sangre rica y pobre en oxígeno deja de mezclarse en el corazón y la piel del bebé deja de tener un aspecto azulado.
Los bebés que se someten a estas cirugías no se curan; pueden tener complicaciones de por vida.
Los bebés con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico necesitarán visitas periódicas de seguimiento con un cardiólogo (médico especialista en el corazón) para controlar su evolución. Si el defecto del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico es muy complejo o el corazón se debilita tras las intervenciones quirúrgicas, puede ser necesario un trasplante de corazón. Los bebés que reciban un trasplante de corazón tendrán que tomar medicamentos durante el resto de su vida para evitar que su cuerpo rechace el nuevo corazón.
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