Enfermedad de Hirschsprung - Síntomas y tratamiento

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung o megacolon agangliónico es una condición que puede afectar el colon de un bebé recién nacido. Es una enfermedad congénita, lo que significa que los bebés nacen con ella. Está marcado por la debilidad en el intestino grueso. Esta debilidad puede conducir a una incapacidad para pasar las heces correctamente, causando un bloqueo. Esta condición está presente en aproximadamente en uno de cada 5.000 nacimientos. La enfermedad de Hirschsprung generalmente se trata con éxito con cirugía.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung?

Síntomas en los bebés

Los síntomas aparecen durante las primeras seis semanas después del nacimiento en el 80 por ciento de los niños que tienen esta afección. Los síntomas en los recién nacidos suelen comenzar dentro de las 48 horas posteriores al nacimiento. Éstos incluyen:

• No tener evacuación intestinal dentro de las 48 horas posteriores al nacimiento
• Vómito verde o marrón.
• Hinchazón abdominal.
• Formación de gases.
• Diarrea, que puede contener sangre.
• Heces poco frecuentes y explosivas.

Síntomas en niños pequeños y niños mayores

Si se afecta una sección más corta de su intestino, los síntomas generalmente no aparecerán hasta varios meses o incluso años después. Los síntomas comunes incluyen:

• Necesidad de usar laxantes para aflojar las heces o enemas para estimular los movimientos intestinales.
• Hinchazón abdominal.
• Retraso en el crecimiento.
• Bajo peso.
• Anemia, que es una condición que causa bajos niveles de energía debido a la escasez de glóbulos rojos
• Formación de gases.

Causas de la enfermedad de Hirschsprung

La causa exacta de la enfermedad de Hirschsprung es desconocida. Se desarrolla cuando las células nerviosas alrededor del colon no se forman completamente. Esto puede afectar una porción larga del colon o una parte muy pequeña de ella. De cualquier manera, cuando esto sucede, los alimentos y las heces digeridos no pueden ser empujados a través de estas áreas. Esto causa un bloqueo de las heces en el intestino. Tu hijo no podrá tener movimientos intestinales regulares debido a esta obstrucción. También puede causar que su pared intestinal en esta área se adelgace, lo que puede llevar a una infección bacteriana grave.

¿Mi hijo está en riesgo de contraer la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung es más común en niños que en niñas. También es más probable que ocurra en niños con síndrome de Down y algunas otras enfermedades hereditarias. Si ya tienes un hijo con la afección, tus futuros hijos también tienen una mayor probabilidad de tenerla.

Tu hijo también tiene un mayor riesgo de tener esta condición si uno de los padres la tiene, especialmente cuando su madre es portadora.

¿Qué exámenes necesita mi hijo?

El médico de tu hijo usará una o más de las siguientes pruebas para detectar la enfermedad de Hirschsprung:

• Una radiografía abdominal puede mostrar un área ampliada del colon, o una sección con menos aire, que resulta de una acumulación de heces.
• Una prueba de manometría consiste en inflar un globo en el recto para ver si sus músculos responden normalmente relajándose. Esto generalmente se hace en niños mayores.
• Una radiografía con un medio de contraste puede mostrar una silueta clara del recto y el colon.
• Una biopsia consiste en tomar una muestra de tejido del colon para la prueba de patología.

¿Cómo se trata la enfermedad de Hirschsprung?

• Cirugía

La enfermedad de Hirschsprung se trata con cirugía. El cirujano extirpará la parte del colon que contiene las células nerviosas defectuosas. Luego, volverán a colocar el recto en la porción saludable de su colon. Esto hace posible que tu hijo pase las heces de una manera normal. En casos más leves, esto se puede hacer en una sola operación. Por lo general, también se necesita una colostomía. Esto se considera un procedimiento quirúrgico separado.

• Colostomía

Si la condición de tu hijo es grave, se utilizará una colostomía para dar tiempo a la parte inferior de su colon para que sane después de que se retire la sección anormal. Esto implica hacer un pequeño orificio llamado estoma en su abdomen y unirle la parte superior del colon. Las heces de tu hijo saldrán a través del estoma y entrarán en una bolsa de recolección, que debe cambiarse varias veces al día.

Dependiendo de la longitud del intestino extirpado, el estoma puede ser permanente. Sin embargo, en la mayoría de los casos, el estoma puede cerrarse quirúrgicamente y su colon puede unirse quirúrgicamente a su recto.

Riesgos de la cirugía

Se podría desarrollar una afección grave llamada enterocolitis después de la cirugía. Cuando esto sucede, el colon se inflama. Observa si hay signos de esta afección y acude al médico de inmediato si ocurriera alguno de estos síntomas:

• Sangrado rectal.
• Fiebre.
• Diarrea.
• Hinchazón abdominal.
• Vómitos.

Atención postquirúrgica

Si tu hijo está estreñido después de la cirugía, puedes ayudar a aliviar esta condición. Asegúrate de que beba mucha agua para evitar la deshidratación. Si tiene la edad suficiente para estar ya en una dieta completamente sólida, ofrécele alimentos con alto contenido de fibra, como cereales integrales y verduras. Debes agregarlos lentamente a la dieta, ya que comer mucha fibra repentinamente podría empeorar el estreñimiento. También puede tomar laxantes con el permiso de su médico.

¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para las personas con enfermedad de Hirschsprung?

Los síntomas deben desaparecer después de la recuperación de la cirugía, especialmente si se hace temprano o si el segmento anormal del colon es más corto. Se puede tener estreñimiento, heces blandas o problemas para reconocer la necesidad de evacuar después de la cirugía.

Si su segmento de colon removido era más largo, tu hijo podría tener problemas digestivos o dificultad para obtener suficientes nutrientes. Estos pueden ser efectos a largo plazo y pueden conducir a un crecimiento lento o infecciones. El médico puede ayudarlo a determinar tratamientos para ayudar a minimizar estas posibles consecuencias a largo plazo.

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