¿Qué es la displasia fibrosa?
La displasia fibrosa es una afección que causa un crecimiento anormal o inflamación del hueso. El hueso afectado se agranda, se vuelve quebradizo y se deforma. La displasia fibrosa puede ocurrir en cualquier parte del esqueleto, pero los huesos del cráneo y la cara, el muslo, la espinilla, las costillas, la parte superior del brazo y la pelvis son los más comúnmente afectados.
Este raro trastorno generalmente se diagnostica en la niñez o en la adultez temprana y puede afectar uno o varios huesos. Hombres y mujeres de cualquier raza son igualmente afectados.
La displasia fibrosa no es una forma de cáncer y no aumenta la susceptibilidad de una persona al cáncer. En algunos casos, también ocurren problemas hormonales y cambios en el color de la piel. La displasia fibrosa es incurable, pero se puede manejar con tratamiento médico.
Síntomas de la displasia fibrosa
En algunos casos, la displasia fibrosa no presenta síntomas y solo se diagnostica por accidente durante las investigaciones de un problema médico no relacionado. Cuando se presentan síntomas, pueden incluir:
- Marcha inusual - por ejemplo, "caminar" o mecerse de lado a lado al caminar.
- Dolor: causado por la expansión del hueso o la presión del hueso en expansión contra un nervio.
- Crecimiento irregular del hueso.
- Deformidad ósea.
- Mayor susceptibilidad a las fracturas óseas.
Complicaciones de la displasia fibrosa
La displasia fibrosa puede causar una variedad de complicaciones:
- El raquitismo puede desarrollarse en algunos casos.
- La pelvis y los huesos de las piernas afectados aumentan el riesgo de desarrollar artritis en las articulaciones de la cadera y la rodilla.
- Los problemas de la vista u otros problemas sensoriales pueden desarrollarse si se afectan los huesos del cráneo.
Tipos de displasia fibrosa
Los principales tipos de displasia fibrosa incluyen:
- Displasia fibrosa monostótica: solo se afecta un hueso. Esto representa aproximadamente siete casos de cada 10. El sitio más comúnmente afectado en la displasia fibrosa monostótica es el cráneo.
- Displasia fibrosa poliostótica: se afectan dos o más huesos.
- Síndrome de McCune-Albright: la displasia fibrosa puede estar asociada con alteraciones hormonales y cambios en el pigmento de la piel. Alrededor de un caso de displasia fibrosa en cada 10 se diagnostica como el síndrome de McCune-Albright.
Síndrome de McCune-Albright
Algunas personas con displasia fibrosa tienen problemas hormonales y cambios en el color de la piel. Esto se conoce como síndrome de McCune-Albright. En general, las personas que tienen displasia fibrosa en más de un hueso tienen un mayor riesgo de desarrollar el síndrome de McCune-Albright.
Los síntomas del síndrome de McCune-Albright pueden incluir:
- Inicio de la pubertad antes de los 10 años de edad.
- Glándula pituitaria hiperactiva, que podría conducir a una altura anormal.
- Glándula tiroides hiperactiva (hipertiroidismo).
- Manchas oscuras en la piel (manchas café con leche).
Causas de la displasia fibrosa
La displasia fibrosa es causada por una mutación en el gen llamado GNAS1. La mutación hace que el gen GNAS1 se vuelva más activo de lo normal. La mutación del gen no se hereda de los padres, ni está presente en el momento de la concepción. En realidad, surge en una división celular temprana en el embrión en desarrollo.
Como resultado, la mutación está presente solo en algunas células del cuerpo de la persona, y los efectos pueden limitarse a una sola ubicación. El mismo mecanismo subyacente es responsable del síndrome de McCune-Albright, pero en el síndrome de McCune-Albright, los efectos son más generalizados.
Diagnóstico de la displasia fibrosa
A veces, los síntomas de la displasia fibrosa imitan los síntomas de otras afecciones. Por ejemplo, la displasia fibrosa de las vértebras (esqueletos) puede diagnosticarse erróneamente como escoliosis idiopática.
La displasia fibrosa se diagnostica mediante una serie de pruebas, que incluyen:
- Historial médico.
- Examen físico.
- Análisis de sangre.
- Exámenes de rayos x.
- Tomografía computarizada.
- Biopsia de hueso (se recoge una pequeña muestra de hueso para examinarla en un laboratorio).
Tratamiento de la displasia fibrosa
El tratamiento puede incluir:
- Tratamiento para reducir el riesgo de complicaciones como raquitismo o fracturas.
- Medicamentos para fortalecer los huesos (como los medicamentos comúnmente utilizados en el tratamiento de la osteoporosis).
- Medicamentos para tratar el dolor, desequilibrios hormonales y otros problemas.
- Terapia de manejo del dolor.
- Fisioterapia para mejorar la movilidad articular.
- Cirugía para corregir deformidades óseas.
Opciones de cirugía para la displasia fibrosa
Se recomienda la cirugía en el caso de huesos dolorosos o fracturados, o cuando las articulaciones ya no pueden moverse libremente. La displasia fibrosa que causa complicaciones como la presión contra el cerebro, la médula espinal o los nervios también se trata con cirugía.
Por lo general, se retira la sección de hueso enfermo. El hueso restante se fortalece con injertos de tejido óseo sano extraídos de otras áreas no afectadas del esqueleto. En algunos casos, se pueden insertar pasadores, varillas y otros dispositivos permanentes para reforzar aún más el hueso.
La cirugía puede tratar la afección con éxito si solo se afecta un hueso. Si se afectan varios huesos, es posible que no sea posible extirpar todas las secciones de tejido enfermo.
Equipo de tratamiento
El tratamiento depende de la edad de la persona, la salud general y la gravedad de la afección. Los médicos especialistas pueden incluir un cirujano ortopédico para tratar problemas óseos, un cirujano plástico para tratar deformidades faciales, un neurocirujano para tratar las complicaciones del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) y un endocrinólogo para tratar los desequilibrios hormonales en el caso de síndrome de McCune-Albright.
El ejercicio es importante
El ejercicio regular con pesas ayuda a fortalecer los huesos, aumentar la movilidad articular y mantener un peso saludable. Es importante que el programa de ejercicios se realice bajo la supervisión de un médico, porque una persona con displasia fibrosa tiene un mayor riesgo de fracturas óseas.
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